D. Aparato respiratorio.

• Enfermedad intersticial: hasta una cuarta parte, especialmente en aquellos con anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Muchas veces asintomática, con disnea progresiva en fases tardías.

• Otras manifestaciones del aparato respiratorio son rinitis atrófica, xerotráquea, hiperreactividad bronquial y seudolinfoma.

E. Neurológicas.

• Neuropatía periférica: sobre todo sensitiva (ataxia, neuropatía trigeminal). Puede ser la manifestación inicial del SS. Neuropatía craneal. Afectaciones del sistema nervioso central excepcionales como meningitis aséptica o encefalitis.

F. Hepáticas. Desde hipertransaminasemia moderada hasta asociación con cirrosis biliar primaria. Más del 5% produce anticuerpos antimitocondriales.

G. Nefrológicas.

• Nefritis intersticial: con acidosis tubular.

• Puede desembocar en litiasis, osteomalacia o hipopotasemia crónica.

I. Gastrointestinales. Disfagia, gastritis atrófica (atención a la anemia perniciosa), asociación a enfermedad celíaca y pancreatitis autoinmune.

J. Cardíacas. Como pericarditis subclínicas; muy infrecuentes.

K. Otras manifestaciones. A destacar:

• Tiroiditis autoinmune: hasta en un 15% (sobre todo en mujeres).

• Linfomas: sobre todo de bajo grado, en parótida, pulmón o tubo digestivo. El riesgo puede llegar al 5%, muy superior al de la población general, y causa de muerte en la quinta parte de pacientes con SSP. Debe prestarse atención a la presencia de adenopatías, púrpura, anemia o descenso de complemento C4. También aquí es mayor la prevalencia de positividad para anticuerpos (anti-Ro y anti-La).

Pruebas diagnósticas:

Ante la dificultad en el diagnóstico certero y temprano de un síndrome que suele comenzar con clínica muy inespecífica y puede dar lugar a complicaciones considerables (sobre todo sistémicas) a largo plazo, hay varias herramientas, incluyendo pruebas de fácil realización, como las de imagen, estudio microscópico tisular y análisis sérico con estudio de autoinmunidad. Para lograr el mejor equilibrio entre sensibilidad y especificidad, actualmente siguen utilizándose los 6 criterios clasificatorios americano-europeos, con especial importancia de los 2 últimos.

Prueba de Schirmer

Debe realizarse en todo paciente con sospecha de síndrome seco. Consiste en introducir un papel absorbente en el saco conjuntival inferior del paciente durante 5 min o hasta que la humedad llegue a 10 mm (límite normal a partir del cual se considera que no hay sequedad). La prueba es positiva si la parte húmeda del papel mide menos de 5 mm después de 5 min. Entre 5 y 10 mm la sequedad es dudosa. Su positividad confirma la sequedad ocular.

Tinción con Rosa de Bengala o fluoresceína

En pacientes con sequedad dudosa no confirmada por la prueba anterior, puede hacerse una consulta al oftalmólogo para examen de conjuntiva con lámpara de hendidura y tinción con Rosa de Bengala o fluoresceína, que pondrán de manifiesto si hay o no queratoconjuntivitis punteada, característica de la sequedad crónica.

Alteración objetiva de la función de las glándulas salivales

Se recomienda evidenciar la alteración funcional de las glándulas salivales mediante alguno de los siguientes métodos:

• Sialometría: mide el flujo salival sin estimulación, que debe ser mayor de 1,5 ml en 15 min. Se puede realizar por distintos métodos, todos ellos incómodos y variables.

• Sialografía parotídea: puede evidenciar ectasias glandulares difusas.

• Gammagrafía parotídea: rastreo de secreción parotídea tras inyección de un isótopo radiactivo como tecnecio, galio o indio.

Biopsia de glándula salival menor

Mediante cirugía mínimamente invasiva bajo anestesia local, con una pequeña incisión en la parte interna del labio inferior pueden extraerse varias glándulas para examen anatomopatológico. El criterio compatible con SS es la presencia de sialoadenitis linfocítica, que requiere de al menos un agregado (“focus score” ≥ 1) de al menos 50 linfocitos en una superficie de 4 mm2 en áreas periductales o perivasculares.

Alteraciones de laboratorio

Para descartar compromiso hematológico, hepático, pulmonar o renal, necesitaremos analíticas de orina y sangre, incluyendo hemograma (vigilar citopenias), bioquímica con reactantes de fase aguda, gasometría venosa (descartar acidosis), proteinograma completo y recuento de inmunoglobulinas (ayudan en sospecha de síndrome linfoproliferativo). También han de solicitarse serologías virales (sobre todo hepatitis C [VHC], Epstein-Barr [VEB] y virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] si procede clínicamente) y autoinmunes, incluyendo crioglobulinas, complemento, anticuerpos organoespecíficos (hígado, riñón, tiroides), FR y ANA. Los 2 últimos, aunque inespecíficos, son prevalentes en SS y sugieren patología autoinmune. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La son más específicos, no obstante pueden verse en pacientes con LES (30 y 15%, respectivamente).

Otras pruebas

Radiografía de tórax. Tomografía computarizada de alta resolución si disnea o sospecha de afectación pulmonar con falta de hallazgos en radiografía; puede evidenciar imágenes de vidrio deslustrado, nódulos subpleurales, engrosamiento septal, bronquiectasias y atelectasias. Frotis de sangre periférica o biopsia de médula ósea (si alta sospecha de trastorno linfoproliferativo). Ecografía y resonancia magnética de glándulas salivales: no invasivas y con buenos resultados.

Etiquetas: Manifestaciones Clínicas, pruebas diagnósticas, síndrome de Sjögren