***++TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO

Se caracterizan por perturbación grave y generalizada de varias áreas del desarrollo.
Las principales áreas afectadas son la  interacción social y lenguaje/comunicación, presencia de conductas, intereses y actividades estereotipadas.

*Los niños con un TGD están incapacitados en formas múltiples,

muchos de ellos están afectados de RM y su tratamiento requiere

una rehabilitación a largo plazo.

* El DSM –IV reconoce diversos TGD que difieren en síntomas,

gravedad y patrón de inicio.

Tipos de TGD de acuerdo a DSM-IV:

1. Trastorno Autista
2. Trastorno de Asperger
3. Trastorno desintegrativo infantil
4. Trastorno de Rett
5. TGD no especificado

AUTISMO

El autismo se considera un trastorno generalizado del desarrollo comienza en la infancia, y supone incapacidades importantes en prácticamente todas las áreas psicológicas y conductuales.

Este síndrome se hace evidente durante los primeros 30 meses de vida y da lugar a diferentes grados de alteración del lenguaje y la comunicación, de las competencias sociales y con frecuencia, estos síntomas se acompañan de comportamientos anormales.

Signos y exámenes:

Se debe practicar un examen rutinario para la evaluación del desarrollo en todos los niños en las consultas con el pediatra, si existe alguna preocupación por parte del médico o de los padres. Esto es particularmente cierto cuando el niño no alcanza cualquiera de los siguientes hitos del desarrollo del lenguaje:

1. Balbuceo a los 12 meses
2. Gesticulación (por ejemplo señalar, decir adiós con la mano) a los 12 meses
3. Pronunciación de palabras aisladas a los 16 meses
4. Frases espontáneas de dos palabras a los 24 meses (no sólo la repetición de lo que oye).
5. Pérdida de cualquier habilidad social o del lenguaje a cualquier edad

Evolución y pronóstico:

La gran mayoría de los niños autistas tiene una vida adulta sin autonomía y dependientes del apoyo de sus padres y familiares.

Un 75% de estos niños tiene un CI bajo 52 y sólo un 2% sobre 85, siendo el nivel intelectual predictivo del grado de adaptación que el niño autista pueda desarrollar.

Con rehabilitación algunos niños autistas logran controlar esfínter, manejar algunas de sus conductas agresivas en la adultez.

Trastorno Autista:

Criterios para el diagnóstico del Trastorno autista

1. Existe un total de 6 (o más) ítems de 1, 2 y 3, con por lo menos dos de 1, y uno de 2 y de 3:
   1. alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características:
      1. importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales, como son contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social.
      2. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros adecuadas al nivel de desarrollo.
      3. ausencia de la tendencia espontánea para compartir con otras personas disfrutes, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o señalar objetos de interés). (d) falta de reciprocidad social o emocional.
   2. alteración cualitativa de la comunicación manifestada al menos por dos de las siguientes características:
      1. retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompañado de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicación, tales como gestos o mímica).
      2. en sujetos con un habla adecuada, alteración importante de la capacidad para iniciar o mantener una conversación con otros.
      3. utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrásico.
      4. ausencia de juego realista espontáneo, variado, o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo.
   3. patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes características:
      1. preocupación absorbente por uno o más patrones estereotipados y restrictivos de interés que resulta anormal, sea en su intensidad, sea en su objetivo
      2. adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales
      3. manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
      4. preocupación persistente por partes de objetos
2. Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de las siguientes áreas, que aparece antes de los 3 años de edad: 1 interacción social, 2 lenguaje utilizado en la comunicación social o 3 juego simbólico o imaginativo.
3. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de Rett o de un trastorno desintegrativo infantil.
   

Trastorno de Rett

Trastorno neurológico visto exclusivamente en niñas fue descrito por el doctor Andreas Rett en 1966.

Las niñas con este trastorno muestran un periodo de desarrollo casi normal hasta los 6 a 18 meses de edad.

Su prevalencia es de 1:12.000 niñas

Tratamiento

El curso de la enfermedad puede ser mejorado por terapias que ayudan a detener el progreso de las dificultades motoras y las destrezas de comunicación.

La fisioterapia ayuda a mantener la deambulación y el equilibrio. La terapia ocupacional puede ayudar a mejorar el uso de las manos. La terapia fonoaudiológica puede corregir las fallas en la comunicación.

El pronóstico de vida es hasta los 18 años aproximadamente.

Trastorno de Rett:

Criterios para el diagnóstico del Trastorno de Rett

1. Todas las características siguientes:
   1. desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal.
   2. desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento.
   3. circunferencia craneal normal en el nacimiento.
2. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal:
   1. desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad.
   2. pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos).
   3. pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente).
   4. mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco.
   5. desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave.

Trastorno Desintegrativo Infantil

Se le conoce también como Síndrome de Heller, se le llamó inicialmente Psicosis Infantil.

Puede iniciarse con síntomas conductuales como, ansiedad, ira o rabietas. El deterioro lleva a un síndrome que es sintomáticamente similar al trastorno autista, excepto que el RM tiende a ser más frecuente y pronunciado (moderado a profundo).

Con el tiempo el deterioro se hace estable y a veces algunas capacidades pueden recuperarse limitadamente.

Etiología

Se desconoce su causa, se ha asociado a patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa.

Pronóstico

Aproximadamente el 20% recupera la habilidad de hablar construyendo frases, pero las habilidades de comunicación seguirán deterioradas.

La mayoría de los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado institucional, tienen una corta vida.

Trastorno desintegrativo infantil

1. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.
2. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:
   1. lenguaje expresivo o receptivo
   2. habilidades sociales o comportamiento adaptativo
   3. control intestinal o vesical
   4. juego
   5. habilidades motoras
3. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:
   1. alteración cualitativa de la interacción social (p. ej., alteración de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)
   2. alteraciones cualitativas de la comunicación (p. ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego
   3. patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos
4. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

Trastorno de Asperger:

Fue descrito por Hans Asperger en 1944, mostrando una serie de casos que se apartaban de las características descritas por Kanner en 1943 para el Autismo infantil.

Las diferencias se encontraban en que el lenguaje estaba menos retrasado, los déficit motores eran menos comunes, el comienzo era más tardío y los pacientes eran solo niños. Actualmente han aparecido casos manifestados en niñas.

Existe menor prevalencia de RM asociado al Trastorno de Asperger, sólo el 12% de los niños tiene un CI menor de 70.

Trastorno de Asperger:

Criterios para el diagnóstico del Trastorno de Asperger

1. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características:
   1. importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social
   2. incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto
   3. ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de interés)
   4. ausencia de reciprocidad social o emocional
2. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características:
   1. preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo
   2. adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales
   3. manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
   4. preocupación persistente por partes de objetos
3. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo.
4. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. ej., a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frases comunicativas).
5. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.
6. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia.

Autismo:

1. Coeficiente Intelectual generalmente por debajo de lo normal
2. Normalmente el diagnóstico se realiza antes de los 3 años
3. Retraso en la aparición del lenguaje
4. Vocabulario limitados
5. Desinterés general en las relaciones sociales
6. Un tercio presenta convulsiones
7. Desarrollo físico normal
8. Generalmente interés obsesivo de «alto nivel“
9. Los padres detectan problemas alrededor de los 18 meses de edad
10. Las quejas de los padres son los retardos del lenguaje

Síndrome de Asperger:

1. Coeficiente Intelectual generalmente por encima de lo normal
2. Normalmente el diagnóstico se realiza después de los 3 años
3. Aparición del lenguaje en tiempo normal
4. Vocabulario por encima del promedio
5. Interés general en las relaciones sociales
6. Incidencia de convulsiones igual que en el resto de la población
7. Torpeza general
8. Intereses obsesivos de «alto nivel“
9. Los padres detectan problemas alrededor de los dos años y medio
10. Las quejas de los padres son los problemas de lenguaje, o en socialización y conducta

Tratamiento

Tratamiento de soporte para estimular las destrezas de interacción social. Terapia de apoyo centrada en estimular desarrollo de la empatía, destrezas sociales y abordar síntomas depresivos.

El tratamiento farmacológico se orienta a tratar los síntomas depresivos, obsesivos o ansiosos.

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