Patología de la Adenohipófisis

Hiperfunciones

• GH, STH o somatotropina: Acromegalia, gigantismo.
• Prolactina: Hiperprolactinemia.
• ACTH adrenocorticotropa: Enfermedad de Cushing, enfermedad de Addison, síndrome adrenogenital.
• TSH u hormona estimulante del tiroides: Hipertiroidismo.

Hipofunciones

• Deficiencia de GH.
• Hipofunción global prepuberal.
• Hipofunción global postpuberal.

Patología de la Médula Suprarrenal: Feocromocitoma

Síndrome clínico determinado por un hiperfuncionamiento de la médula suprarrenal. Suele estar causado por una neoplasia hiperfuncionante, casi siempre benigna, proveniente de los feocromocitos. Ocasiona trastornos tensionales, que adoptan 3 modalidades: HTA paroxística, HTA permanente e hipotensión ortostática.

Manifestaciones del Hipertiroidismo

Intolerancia al calor e hipertermia, pérdida de peso a pesar del aumento de apetito e ingesta, debilidad muscular, diarrea, osteoporosis, mirada brillante y fija, facies de asombro o pánico, taquicardia y taquiarritmias cardíacas, temblor postural, nerviosismo y labilidad emocional.

Manifestaciones del Hipotiroidismo

Intolerancia al frío, bradicardia, estreñimiento, trastorno de funciones cognitivas, alteraciones metabólicas y hematológicas, acumulación tisular de una sustancia mucoide (edema facial, macroglosia y voz ronca, posibilidad de derrame pleural y pericárdico, edema duro en extremidades inferiores: mixedema). Si aparece en la infancia: retraso en crecimiento.

Diabetes Insípida

Alteración debida a hipofunción de ADH. Enfermedad caracterizada por una disminución de la hormona ADH, provocando poliuria, sed intensa y polidipsia.

Enfermedad de Addison: Insuficiencia Corticosuprarrenal Crónica

Síndrome crónico, caracterizado por disminución progresiva de la actividad suprarrenal por una destrucción bilateral y paulatina de las glándulas suprarrenales. A consecuencia del déficit corticoadrenal está disminuida la producción de las hormonas originadas en dicha corteza.

Características

Astenia de esfuerzo, desaparición de vello púbico y axilar en mujeres, trastornos gastrointestinales (anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, dolor…), adelgazamiento, hipotensión.

Clasificación del Hipotiroidismo

• Primario: T3 y T4 libres disminuyen por enfermedad del tiroides, y TSH aumenta para compensar la mala función glandular.
• Secundario: T3 y T4 disminuyen por problema hipofisario que impide secreción de TSH.
• Terciario: Disminuyen T3 y T4 (por problema en el hipotálamo), la síntesis de TRH y la TSH.

Síndromes Endocrinológicos

• Síndromes de deficiencia hormonal: Debidos a la destrucción de la glándula (por tumor), a una infección, un proceso inflamatorio autoinmune, un problema vascular o por intervención quirúrgica.
• Síndromes de exceso hormonal: Aparecen por proliferación incontrolada de tejido glandular maduro que mantiene la capacidad de sintetizar la hormona, pero no responde a los mecanismos normales de regulación.
• Síndromes de resistencia hormonal: La función hormonal es deficitaria. Disminuyen la sensibilidad del receptor hormonal y una hipofunción de las vías de señalización intracelular.

Síndrome de Cushing

Hiperfuncionamiento de la zona fascicular de la corteza suprarrenal con aumento de glucocorticoides, que dominan el cuadro clínico, asociado a aumento de mineralcorticoides y a veces, con síntomas determinados por hipersecreción androgénica. Son debidas a tumores hipofisarios.

Manifestaciones Clínicas

Cambio del hábito corporal, obesidad troncular y facial, debilidad muscular, fragilidad cutánea y vascular con estrías vinosas, HTA, hiperglucemia y tendencia a diabetes, hirsutismo, amenorrea e hipertrofia del clítoris.

Enfermedad de Conn / Hiperaldosteronismo Primario

Constelación de anomalías clínicas y químicas resultantes de hipersecreción autónoma de aldosterona. Depende de un adenoma secretor de aldosterona.

Efectos de la Aldosterona

• Aumento de reabsorción de Na en el túbulo renal: Hipernatremia ligera, polidipsia, aumento del volumen extracelular y sanguíneo, tendencia al aumento del gasto cardíaco, resistencia vascular general aumentada, HTA.
• Aumento de secreción de potasio: Debilidad muscular, parálisis por disminución del potasio intracelular, hipopotasemia, alcalosis hipopotasémica.

Cuadro Clínico

HTA, accesos paroxísticos de debilidad muscular, crisis tetaniformes (calambres, parestesias), ausencia de edema.

Hiperprolactinemia

Alteración más frecuente del eje hipotálamo-hipofisario. Suele deberse a la formación de un adenoma de prolactina (prolactinoma), aunque puede estar relacionada con la administración de fármacos antidopaminérgicos. Provoca galactorrea e hipogonadismo, manifestado en la mujer adulta por amenorrea. Puede aparecer también en varones causando aumento de tamaño mamario, disminución de la libido e impotencia.

Enanismo Hipofisario, Gigantismo Hipofisario y Acromegalia

• Enanismo hipofisario: Alteración producida por falta de GH (hormona del crecimiento). Disminuye el crecimiento y desarrollo de los órganos sexuales.
• Gigantismo hipofisario: Alteración producida por exceso de GH, antes de terminar el crecimiento.
• Acromegalia: Alteración producida cuando el exceso de GH se da en edad adulta, tras terminar el crecimiento, haciendo que crezcan las partes distales.

Patologías por Hiperfunción de ACTH / Adenocorticotropa

• Enfermedad de Cushing: Debida a tumores hipofisarios, por un aumento de ACTH que aumenta la producción de glándulas suprarrenales.
• Enfermedad de Addison: Destrucción de corteza suprarrenal e hiposecreción de cortisol, que aumenta la secreción de ACTH.
• Síndrome adrenogenital: Deficiencia congénita de cortisol, que induce a hipersecreción de ACTH, y de andrógenos suprarrenales.

Hipoparatiroidismo

Causas

• Idiopáticas.
• Extirpación quirúrgica accidental durante tiroidectomía.

El Déficit de la Hormona

Da hipocalcemia e hiperfosfatemia.

Cuadro Clínico

La hipocalcemia provoca síntomas de hiperexcitabilidad neuromuscular, parestesias (hormigueos peribucales o cutáneos), tetania… Aumento de la excitabilidad neuromuscular: espasmos de la musculatura lisa (esófago, disfagia; bronquios, broncoespasmos, disnea; laringe, laringoespasmo, disnea), y estriada (crisis de tetania que mejora con inyección de Ca). Alteraciones de las uñas y los dientes.

Tratamiento

Como no hay hormona paratoidea, se hace con Ca y vitamina D.

Bocio

Aumento de tamaño del tiroides, por hipertrofia e hiperplasia de las células foliculares. Puede crecer hasta ser visible y comprimir las estructuras vecinas como la tráquea.

Causas

• Bocio mediado por acción de TSH: Síntesis insuficiente de hormonas tiroideas por el tiroides. Aumenta la producción de TSH hipofisaria y se produce hipertrofia e hiperplasia compensadora de la glándula. Puede deberse a un aporte insuficiente de yodo en la dieta o un bloqueo de síntesis de hormonas tiroideas.
• Bocio mediado por acción de anticuerpos de acción similar a TSH: Autoanticuerpos (generalmente IgG) que actúan sobre los receptores tiroideos de TSH y que provocan la hiperplasia e hipertrofia de la glándula. Se produce hiperfunción tiroidea o hipertiroidismo.

Patología de Neurohipófisis (ADH)

• Diabetes insípida: Alteración debida a hipofunción de ADH, que provoca poliuria, sed intensa y polidipsia (sed excesiva).
• Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH): Causado por aumento de secreción de ADH.

Síndrome Adrenogenital / de Cooke-Apert-Gallais

Trastorno producido por hiperfunción de andrógenos en la corteza suprarrenal, que modifica la esfera sexual del paciente: anatómicas, funcionales y psíquicas. Se bloquea la biosíntesis de cortisol y al perderse la inhibición por retrocontrol negativo, se elabora ACTH en exceso, produciéndose hiperplasia suprarrenal.

Características

Provoca crecimiento rápido y fuerte desarrollo muscular. A los 2-10 años aparece pelo pubiano y axilar, hirsutismo facial y tono de voz grave. La edad ósea y talla se adelantan a la edad. El cierre prematuro de la epífisis provoca una menor talla en la vida adulta. La hembra no tratada muestra virilización progresiva: carece de caracteres sexuales femeninos, desarrollo mamario y uterino, y ciclos menstruales en la pubertad.

Hiperaldosteronismo

Exceso de secreción de aldosterona. Puede ser primario (la causa es la propia suprarrenal) o secundario a un estímulo persistente del eje renina-angiotensina-aldosterona.

Manifestaciones Clínicas

HTA, hipopotasemia y no desarrollan edemas (por el fenómeno de escape a la aldosterona).

Hipoestrogenismo

Defecto en la producción de estrógenos gonadales.

Causas

• Disfunción hipotálamo-hipofisaria: Estrés, tumores, traumatismos, trastornos de la conducta alimentaria.
• Fármacos: Antidepresivos, progesterona, quimioterapia, inductores de la secreción de prolactina.
• Otros procesos: Hipertiroidismo, síndrome de Turner, cirrosis, síndrome de ovario poliquístico.

Características

• Período puberal: Menor desarrollo de los caracteres sexuales femeninos, con pobre desarrollo mamario y escasa diferenciación del vello pubiano. Ausencia de menarquia.
• Período fértil: Pérdida de ciclos ovulatorios y menstruaciones, infertilidad. Los caracteres sexuales secundarios no experimentan cambios significativos. Tendencia a osteoporosis.

Síndrome Hemipléjico

Pérdida o disminución de motilidad voluntaria en una mitad vertical del cuerpo debido a lesión de la 1ª motoneurona o vía piramidal, interrumpiendo la transmisión del impulso.

Tipos

• Hemiplejía directa: La afectación de los pares craneales motores es del mismo lado del déficit motor del brazo y la pierna.
• Hemiplejía alterna: Ocurre del lado contrario al de la parálisis del brazo y pierna.
• Hemiplejía proporcional: Brazo, cara y pierna están afectados en la misma intensidad.
• Hemiplejía no proporcional: El defecto motor predomina en algunos de los segmentos.

Factores Causales del Alzheimer

• Edad: Suele afectar a mayores de 60-65 años, aunque también a menores de 40. La edad favorece la enfermedad.
• Sexo: Las mujeres, al vivir más tiempo, lo padecen con más frecuencia.
• Razas: Afecta por igual en todas las razas.
• Herencia familiar: Un 40 % de pacientes con Alzheimer tienen antecedentes familiares.
• Factor genético: Mutaciones en el gen de la proteína precursora de amiloide (APP), en el de las presenilinas 1 y 2, o en el de la apolipoproteína E, implicada en el transporte y eliminación de colesterol.
• Factores medioambientales: Tabaco, dietas grasas y pertenecer a familia numerosa, son factores de riesgo.

Acetilcolina y Qué Ocasiona su Pérdida Progresiva

Sustancia que permite a las células nerviosas comunicarse entre ellas, y está implicada en actividades mentales vinculadas al aprendizaje, memoria y pensamiento. Su pérdida progresiva y constante ocasiona la enfermedad de Alzheimer.

Mecanismos de Compensación en Alteración del Volumen Intracraneal

Salida de LCR de la cavidad craneal a la cavidad raquimedular y circulación venosa de drenaje del cráneo, y vasoconstricción de arterias o disminución del espacio extracelular mediante salida del agua a la circulación venosa.

Síndrome de Hipertensión Intracraneal

Síndrome derivado de conflicto entre continente y contenido craneal. Está caracterizado por cefalea, vómito y edema de papila (único signo seguro de hipertensión intracraneal).

Valor Normal de Presión de LCR y Teoría de Monro-Kellie

La presión normal de LCR es de 5 a 10 mmHg. El volumen intracraneal debe ser y mantenerse constante: V masa cerebral + V sangre + V LCR = K, ya que si aumenta un componente, disminuye el volumen de los otros 2. La presión intracraneal es una interacción dinámica de los elementos dentro del cráneo rígido, incluso el encéfalo (1400g), LCR (75 ml) y sangre (75 ml). La compensación para una masa cerebral en expansión comprende desplazamiento del LCR y de la sangre cerebral hacia el eje espinal, lo que incrementa la presión intracraneal. Presión de perfusión cerebral = presión arterial media – Presión intracraneal.

Mecanismos de Compensación

Salida de LCR de la cavidad craneal hacia la cavidad raquimedular y a la circulación venosa de drenaje del cráneo, y reducción del calibre de los vasos arteriales (vasoconstricción) o disminución del espacio extracelular mediante salida del agua a la circulación venosa.

Paraplejía

Pérdida de fuerza muscular de los miembros inferiores por enfermedad o lesión del sistema nervioso. Para producirse debe haber una lesión que afecte a ambos lóbulos paracentrales simultáneamente (paraplejía cerebral), a la médula espinal dañando los haces piramidales y antes de hacer sinapsis con la 2ª motoneurona (paraplejía medular), o a las raíces o nervios en su trayecto hacia los músculos efectores (paraplejía periférica). En paraplejía medular, si el proceso causal es de instalación lenta y progresiva, la paraplejía será espástica desde un inicio (por compresión / mielopatía), y si es de instalación aguda, la paraplejía será flácida de inicio (centrales / periféricas). En esta última, tras un tiempo aparecen manifestaciones extrapiramidales: hipertonía, hiperreflexia, clonus, Babinski y algunos reflejos anormales. Entonces la paraplejía pasa a la fase espástica.

Escala de Glasgow

• Apertura de ojos:
  • 4 – Espontánea.
  • 3 – A la voz.
  • 2 – Al dolor.
  • 1 – No responde.
• Respuesta verbal:
  • 5 – Orientado.
  • 4 – Confuso.
  • 3 – Palabras inapropiadas.
  • 2 – Sonidos incomprensibles.
  • 1 – No responde.
• Respuesta motora:
  • 6 – Cumple órdenes.
  • 5 – Localiza el dolor.
  • 4 – Solo retira.
  • 3 – Flexión anormal.
  • 2 – Extensión anormal.
  • 1 – No responde.

Estado Vegetativo o Coma Vigil

Situación que a veces se presenta tras una lesión cerebral grave y comprende el retorno a la vigilia acompañado por falta total de la función cognoscitiva. Los ojos se abren espontáneamente como respuesta a estímulos verbales.

Tipos de ACV

• Trombosis cerebral: Es el más común. Un coágulo de sangre (trombo), habitualmente generado en arterias con arterioesclerosis, bloquea el flujo sanguíneo en una arteria que irriga al cerebro.
• Embolia cerebral: Un coágulo (émbolo) u otras partículas que circulan por las arterias (generalmente provenientes del corazón y formadas durante la fibrilación auricular) impactan en el cerebro bloqueando el flujo sanguíneo.
• ACV hemorrágico: Una arteria en el cerebro se rompe dejando salir sangre al intersticio (hemorragia subaracnoidea). Suele deberse a un vaso lesionado, debilitado o defectuoso o a un traumatismo craneano.
• ACV intraparenquimatoso (dentro del parénquima o tejido cerebral): Una arteria defectuosa se rompe en el cerebro inundando el tejido con sangre.

Síndrome Meníngeo y Tipos

Conjunto de síntomas y signos producidos como consecuencia de la invasión o agresión aguda de las meninges cerebroespinales por un proceso patológico, generalmente infeccioso. Suele llamarse meningoencefalitis, pues es poco probable que se afecten solo las meninges y no al encéfalo. Reacción meníngea: es el cuadro de un síndrome meníngeo aséptico producido por irritación de las meninges por una punción lumbar, que muestra ligeras alteraciones del LCR. Meningismo: nombra al síndrome meníngeo ligero, donde no existe infección y no hay alteraciones del LCR.

Factores que Intervienen en el Ictus

1. La rapidez con que se produce la obstrucción: La ruptura de un vaso cerebral produce una ACV hemorrágica. La trombosis se produce cuando un coágulo bloquea una arteria cerebral.
2. La hipotensión arterial, que actúa negativamente para que se abran las colaterales.
3. La hipoxia e hipercapnia que tienen efectos dañinos.
4. Las anomalías anatómicas en la circulación cerebral.
5. Las obstrucciones vasculares previas y alteraciones en la osmolaridad de la sangre.

Edema Cerebral y Tipos

Aumento del contenido de agua del encéfalo. Todo edema produce HIC, por ello, el tratamiento del edema cerebral reduce la HIC.

• Edema citotóxico: Tumefacción intracelular de neuronas, neuroglia y células endoteliales, con reducción del espacio extracelular. La barrera hematoencefálica está intacta. Los compuestos osmóticos reducen el agua cerebral.
• Edema vasogénico: Alteración de la barrera hematoencefálica e incremento de permeabilidad del endotelio capilar a proteínas plasmáticas. Los corticoides reducen el edema.
• Edema hidrocefálico: Aumento de líquido cerebral por un bloqueo de las vías de LCR. La barrera hematoencefálica está intacta, y el edema está en el espacio extracelular, con la misma composición que el LCR. Uso de tratamiento quirúrgico (drenaje).

Ictus

Trastorno de la circulación cerebral. Para cumplir con sus funciones, el cerebro requiere un constante y permanente flujo sanguíneo cerebral, que aproximadamente es de 65 ml/min/100 gr tejido. Si cae por debajo de 25 ml/min/100gr tejido cerebral y la circulación es a corto plazo, las funciones cerebrales se recuperan, y si cae por debajo de 10-12 ml/min/100 g, se desencadenan los procesos irreversibles del infarto cerebral.

En el Infarto se Produce

Hipoxia tisular por la obstrucción vascular, y alteraciones metabólicas de las neuronas por la abolición de los procesos enzimáticos que lesionan la membrana celular permitiendo la entrada de Na+ y Ca2+ a la célula y la salida de K+ al medio extracelular, dando lugar un edema celular irreversible.

Factores que Interfieren en el Infarto Cerebral

1. La rapidez con que se produce la obstrucción.
2. La hipotensión arterial.
3. La hipoxia e hipercapnia.
4. Las anomalías anatómicas en la circulación cerebral.
5. Las obstrucciones vasculares previas y alteraciones en la osmolaridad de la sangre.

Alzheimer y Etapa Leve

Alteración neurodegenerativa primaria, que suele aparecer a partir de los 65 años, aunque también más joven. Se experimentan cambios microscópicos en el tejido de ciertas partes del cerebro y una pérdida progresiva y constante de una sustancia química vital para el funcionamiento cerebral (acetilcolina).

• Estadio leve: El daño de la enfermedad pasa desapercibido. El enfermo olvida pequeñas cosas o tiene alguna dificultad para encontrar una palabra o resolver nuevas situaciones. La capacidad de juicio se reduce y tiene falta de espontaneidad, iniciativa y ciertos rasgos depresivos. Pueden aparecer signos de apatía, aislamiento y cambios de humor.
• Estadio moderado: La enfermedad ya es evidente para familia y allegados. El paciente tiene dificultades para efectuar tareas. Pierde memoria, capacidad de razonamiento y comprensión. El deterioro avanza rápidamente y los afectados pueden perderse en lugares familiares. Se muestran apáticos y deprimidos.
• Estadio grave: Todas las áreas relacionadas con la función cognitiva del paciente están afectadas. Pierde la capacidad para hablar correctamente, o repite frases inconexas. No reconocen a sus familiares y amigos, ni a ellos mismos ante un espejo. La desorientación es constante. Los pacientes más graves permanecen inmóviles sin actividad, se olvidan de andar y sentarse, y pierden el control sobre sus funciones orgánicas. Se vuelven dependientes y muchos acaban en estado vegetativo.

Sueño, Obnubilación, Estupor, Hipersomnia y Coma

• Sueño: Estado fisiológico con pérdida de conciencia, pero reversible ante estímulos.
• Obnubilación: Embotamiento o torpeza, reducción leve del estado de alerta, e interés disminuido del ambiente.
• Estupor: Sueño profundo o comportamiento sin respuesta, del cual el sujeto solo se despierta con estímulos vigorosos y repetidos. Al cesar el estímulo, recaen en la falta de respuesta.
• Coma: Estado de falta de respuesta sin despertar, el sujeto tiene los ojos cerrados. No muestran respuestas comprensibles a estímulos externos o a necesidades internas.
• Hipersomnia: Sueño excesivo aparentemente normal, del cual se despierta fácilmente.

Síndrome Convulsivo

Cuadro clínico paroxístico debido a las descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de una población neuronal más o menos extensa del cerebro.

Tipos

• Tónicas: En las que hay contractura muscular mantenida.
• Tónico-clónicas: En las que hay períodos alternantes de contracción tónicas y relajación.
• Focal: Asociadas con trastornos que causan anormalidades estructurales y localizadas del cerebro.
• Generalizada: Consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales que tienen una distribución mucho más amplia. Con pérdida de consciencia.

Causas del Síndrome Convulsivo

• Lesiones estructurales del encéfalo: Tumores primitivos y metastásicos, hematoma epidural y subdural, ECV, infecciones del SN.
• Trastornos metabólicos y afines: Hipoglucemia e hipocalcemia, hiponatremia y uremia, tóxicos y fiebre, encefalopatía hepato-amoniacal.
• Lesiones residuales: Perinatales, secuelas traumáticas, de ECV.
• Causas desconocidas: Epilepsia esencial.

Edema Cerebral Vasogénico

Alteración de la barrera hematoencefálica e incremento de permeabilidad del endotelio capilar a albúmina y otras proteínas plasmáticas. Hay edema en sustancia gris y mayormente en la blanca. Relacionado con: neoplasias y abscesos cerebrales, lesión encefálica, meningitis, infarto y hemorragia. Los corticoides reducen el edema vinculado con tumores y abscesos, no los compuestos osmóticos.

Edema Cerebral Citotóxico

Tumefacción intracelular de neuronas, neuroglía y células endoteliales, con reducción del espacio extracelular. La barrera hematoencefálica está intacta, dando lugar a insuficiencia de la bomba Na, y acumulación de Na y agua en la célula. Hay afectación de la sustancia blanca y gris. Se produce en pacientes con hipoxia y paro cardíaco, cetoacidosis diabética e intoxicación por agua. Los compuestos osmóticos reducen el agua cerebral y no los corticoides.

Edema Cerebral Hidroencefálico

Aumento de líquido cerebral causado por un bloqueo de las vías de LCR. Ocurre en la sustancia blanca periventricular. La barrera hematoencefálica está intacta, y el edema está en el espacio extracelular, con la misma composición que el LCR. Uso de tratamiento quirúrgico (drenaje).

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